Na⁺/К⁺ отношение в сыворотке крови при орфанных заболеваниях

Аннотация

Введение. Концентрация Na⁺ и K⁺ в клетке и внеклеточной жидкости обусловливает фундаментальные свойства организма. В работе использовано Na⁺/К⁺ отношение сыворотки крови как патофизиологический критерий состояния человека при сходной патологии легких, но генетически разных орфанных заболеваниях. Цель исследования – изучение соотношения концентрации ионов Na⁺ и K⁺ в сыворотке крови как интегрального патофизиологического параметра базовой функции клеток при орфанных заболеваниях сопряженных с патологией легких. Методика. Обследованы 99 детей, в том числе 50 с 3 формами орфанной патологии легких. Среди них 24 ребенка с муковисцидозом (МВ), 15 детей с первичным иммунодефицитом (ПИД), 11 – с первичной цилиарной дискинезией (ПЦД). Контрольную группу- составили15 здоровых детей, группу сравнения – 34 пациента с внебольничной пневмонией, в том числе 15 с тяжелым течением. Возраст обследованных от 3 мес до 17 лет. Концентрация ионов Na⁺, K⁺, Cl^-, измерялась ионоселективными электродами на анализаторе Erba XL-200, креатинина – кинетическим методом по реакции Яффе без депротеинизации на анализаторе Erba XL-200. Результаты. Концентрация Na⁺ и К⁺ в сыворотке крови у пациентов всех групп соответствовала стандартам нормы, однако расчет Na⁺/К⁺ отношения выявил статистически значимые отличия от показателей контрольной группы (30.40 ± 0.48) у пациентов с МВ, ПИД, ПЦД и при внебольничной пневмонии средней степени тяжести – 32.7±0.8, 33.2±0.9, 32.83±0.8 и 33±1, соответственно, (р < 0.05). Различий при разных вариантах орфанных болезней не выявлено. Резкое увеличение Na⁺/K⁺ отношения наблюдалось в остром периоде пневмонии с тяжелым течением 38.8±1.1 (р<0.001). Повышение Na⁺/K⁺ отношения обусловлено снижением концентрации K⁺ в сыворотке крови. Клиренс креатинина сохраняется в границах нормы, что свидетельствует о сохранности гомеостатической, ионорегулирующей функции почек. Заключение. Na+/K+ отношение в сыворотке крови повышено у пациентов с орфанными заболеваниями органов дыхания и при пневмонии у детей. Острое увеличение Na⁺/K⁺ отношения в сыворотке наступает при резком ухудшении состояния пациентов. Высказано предположение, что увеличение Na⁺/K⁺ отношения в сыворотке крови обусловлено изменением функционального состояния клеток, их объема.