Эпидемиология амилоидоза (преобладание этиологического мышления)

Аннотация

Амилоидоз – патологический процесс, вызванный различными средовыми и наследственными этиологическими факторами, развивающийся по собственным законам вне зависимости от первичных причин, его вызвавших. По этой причине систематизация сведений об эпидемиологии амилоидной болезни является трудной задачей по причине различий используемых методик статистического анализа, отсутствия единой, принятой во всем мире классификации этой патологии, различий учета этой патологии клиницистами и патологоанатомической службой. Неcмотря на наличие классификации амилоидозов ВОЗ, основанной на патогенетическом принципе, статистический учет случаев амилоидоза проводится по отдельным нозологическим формам. Поэтому часть случаев амилоидоза проходит мимо статистического учета. В целом это создает неправильное впечатление, что амилоидоз встречается значительно реже, чем это есть на самом деле. Цель исследования – анализ доступных данных литературы по эпидемиологии амилоидоза для приблизительной оценки реальной картины распространенности этого вида патологии. Результаты. Проведен анализ данных литературы по эпидемиологии амилоидоза, болезни Альцгеймера, АL- и AA-амилоидозов, LECT2 амилоидоза, наследственных амилоидозов, фармакологического амилоидоза и амилоидоза, вызванного приемом наркотических средств. Проанализированы связи распространённости амилоидоза с возрастом и полом. Выявлены различия методов исследования эпидемиологии амилоидоза, приводящие к получению несопоставимых данных. Поскольку разные авторы не использовали единые методики оценки эпидемиологии амилоидоза, данные, полученные в одном и том же географическом районе, различаются иногда на порядок. Предложена к обсуждению собственная классификация амилоида по происхождению. Поскольку амилоидоз является не диагнозом, а патологическим процессом, предлагается отказаться от нозологического принципа статистического учета случаев амилоидоза в пользу патогенетической классификации ВОЗ. Заключение. Единых сопоставимых сведений о распространенности и заболеваемости амилоидозом нет, по этой причине необходимо введение обязательного исследования материала биопсий и аутопсий на наличие амилоида с помощью окрашивания конго красным. Также необходимо создание цифрового национального реестра больных амилоидозом и разработка методов ранней прижизненной диагностики амилоидоза, возможно, на основе протеомного анализа плазмы крови.