Роль микробиоты в патогенезе и патоморфозе муковисцидоза

Аннотация

Обзор содержит актуальные представления о микробиоте легких и ее важной роли на разных этапах развития такого тяжелого наследственного заболевания, как муковисцидоз. Еще 20 лет назад он был фатальным заболеванием, в современных условиях муковисцидоз демонстрирует тенденцию к патоморфозу, так как с помощью базисной и таргетной патогенетической терапии становится контролируемой патологией. Дисбиоз микробного сообщества, непосредственно вовлеченного в порочный круг при муковисцидозе, играет ведущую роль в клинических проявлениях заболевания, прежде всего, патологии дыхательной системы. Новые молекулярно-генетические методы секвенирования позволили расшифровать сложную динамичную картину микробиома дыхательных путей у пациентов разных возрастных категорий, что позволило разработать модели, наиболее точно описывающие этапы развития микробиоты в зависимости от стадии заболевания. Изучение патогенных микробных сообществ, корреляции их состава с клиническим статусом пациентов и влияния модуляторов функции трансмембранного регулятора муковисцидоза, открывают новые возможности в поиске специфичных биомаркеров заболевания, позволяющих объективно оценить прогноз для каждого пациента. Несмотря на моногенную наследственную природу, муковисцидоз это многофакторное заболевание, при котором взаимодействие генотипа пациента с микробиомом определяет спектр клинических проявлений и эффективность базисной и таргетной терапии.